Синдром раптової смерті немовляти: акушерські проблеми. Продовження. Початок у № 12 (218) | Інтернет-видання Новини медицини і фармації

Глава 2. морфофункціо-нальні особливості синдрому раптової смерті немовляти Значні труднощі в констатації СРСН передбачає той факт, що повинна бути проведена обов'язкова патологоанатомічна верифікація на основі виключення інших можливих причин смерті. Існують два напрямки в підходах до патологоанатомічному дослідженню випадків, підозрілих на СРСН. Нами досліджено 140 випадків смерті дітей першого року життя поза лікувальних установ. Відповідно до висновків судово-медичних експертів, ознаки насильницької смерті у всіх дітей були відсутні. Лабораторне дослідження трупів новонароджених проводилося на базі бюро судово-медичної експертизи (СМЕ) Донецької області. Із загальної кількості випадків після ретельного аналізу актів судово-медичної експертизи трупів дітей першого року життя (виключені випадки з ознаками насильницької смерті і з захворюваннями з явною причиною смерті) були виявлені випадки, які можна віднести до СРСН. Крім макроскопічного дослідження під час розтину проводилося також гістологічне дослідження, а в окремих випадках і вірусологічне і бактеріологічне. Вироблялася антропометрія трупа дитини. В якості критеріїв оцінки брали показники, які наведені в довіднику «Морфологічні константи дитячого організму» (Доскін В. А. і співавт., 1997) і монографії «Ембріогенез і вікова гістологія внутрішніх органів людини» (Волкова О. В. та співавт., 1976), «імуноморфологія дитячих інфекцій» (Гусман Т. С., 1975). Біологічні тканини, які забиралися під час розтину трупа, фіксувалися в 10% розчині нейтрального формаліну і рідини Карнуа і досліджувалися мікроскопічно з використанням забарвлення препаратів гематоксиліном і еозином, ШИК-реакції, по Ван-Гізоном і Бреме. Одночасно з вивченням актів судово-медичних досліджень трупів дітей першого року життя вивчався протокол огляду місця події (місце випадки смерті дитини), де вказані обставини смерті дитини. З паспортних даних, які перебували в акті розтину, встановлювалася епідеміологічна обстановка, анамнез дитини. Згідно комплексу виявлених клініко-морфологічних даних, було використано групове спостереження за запропонованими рядом авторів критеріям: першу групу складають спостереження, в яких у померлих дітей немає клінічних і патологоанатомічних ознак якого-небудь захворювання, ці випадки віднесені до СРСН; в другу групу включені спостереження, в яких відсутні або мінімально виражені клінічні симптоми перед смертю і є мінімальні за своїм значенням ознаки захворювання за даними розтину, явно недостатні для пояснення летального результату; в цих випадках як основний діагноз виставляється СРСН, а супутній те захворювання, ознаки якого виявлені; третя група ті випадки, коли є клінічні або патологоанатомічні ознаки жізнеугрожающего стану, достатні за своєю значимістю для настання смерті і пояснення механізму летального результату (в подібних випадках основним діагнозом є дане захворювання); випадки насильницької смерті. Одночасно керувалися рекомендаціями ряду авторів, які пропонують всі випадки раптового настання смерті класифікувати таким чином: відсутність будь-яких патологоанатомічних і клінічних даних для пояснення причин смерті; мінімальні патологоанатомічні прояви певного захворювання при відсутності клінічних даних; ознаки захворювання, які за своїм прояву можуть оцінюватися як причина смерті. Таким чином, остання група відповідає «зрозумілої» смерті (по суті раптової смерті на тлі жізнеугрожающего стану), а перші дві відповідають «незрозумілою» смерті (тобто СРСН). Також керувалися класифікацією патологоанатомічних знахідок у раптово загиблих дітей першого року життя, в якій виділяються такі градації: повна відсутність патологоанатомічних знахідок на рівні диспластических і дісморфологіческіх змін (стигм дізембріогенеза) 1 бал; аутопсіческіе знахідки незначного значення, які не можуть послужити адекватним поясненням причин настання смерті (інфекція верхніх дихальних шляхів, катаральний отит) 2 бали; бронхіт або локалізована пневмонія, гнійний отит, тобто стану, при яких дитина потребував би терапії, але явних ознак загрози для його життя немає 3 бали; патологоанатомічні знахідки, які слід трактувати як очевидну причину настання смерті (поширена пневмонія, менінгіт, грубі вроджені вади розвитку) 4 бали. Для достовірної констатації раптової смерті (а отже, для виключення СРСН як основного діагнозу) необхідна сума балів 6 і більше. В інших випадках діагноз СРСН прийнятний. Виходячи з цих критеріїв, нами були проаналізовані і переглянуті всі випадки смерті немовлят в Донецькій області за 10 років. Проведений аналіз випадків раптової смерті дітей дозволив переглянути діагнози на користь СРСН і розробити схему опису протоколу судово-медичного дослідження трупа дитини першого року життя, що дозволила вирішувати питання про діагноз СРСН (дод. 1). На підставі даних, отриманих в результаті аналізу амбулаторних карт вагітних, історій пологів, історій розвитку новонароджених, телефонних опитувань жінок, діти яких померли від СРСН, був створений опитувальник, що включає в себе дані про матір і дитину, згодом померлого від СРСН (дод. 2 ). З метою вивчення впливу перинатальних факторів на розвиток СРСН ми порахували доцільним вивчити особливості соматичного, алергічного, акушерсько-гінекологічного анамнезу, проаналізувати характер менструальної функції, наявність спадкової схильності до ендокринних захворювань, а також оцінити перебіг вагітності, пологів, стан плода та новонародженого. На підставі отриманих даних шляхом розрахунку коефіцієнтів відношення правдоподібності розроблена таблиця факторів ризику з розвитку СГР (дод. 3) і комп'ютерна програма (дод. 4). Прогностична цінність даної таблиці та комп'ютерної програми полягає в тому, що акушер-гінеколог, виділивши пацієнтку в групу високого або дуже високого ризику по СРСН, спостерігає вагітну, породіллю та породіллю, а педіатр дітей до одного року. Дані макроскопічного та гістологічного дослідження органів були отримані на основі аналізу актів судово-медичної експертизи померлих дітей. Бактеріологічне та вірусологічне дослідження шматочків тканин легенів і трахеї, а також серологічне дослідження сироватки крові проводилися у вірусологічній і бактеріологічній лабораторіях. За клініко-морфологічними ознаками і механізмам виникнення СРСН діти були розділені на три групи. До I групи (60 випадків) були віднесені спостереження, де були відсутні ознаки станів, що загрожують життю. II група (71 випадок) складалася з дітей, у яких відзначалися мінімально виражені анамнестичні, клінічні та морфологічні ознаки гострих респіраторних вірусних інфекцій. III групу (9 випадків) склали діти, смерть яких настала на тлі вад розвитку або інфекційних захворювань без явних клініко-лабораторних ознак. Смерть дітей I групи (42,93 4,21%) настала несподівано для оточуючих під час сну на благополучному тлі. На розтин всі діти були доставлені без конкретних діагнозів. Констатовані ознаки швидкого настання смерті: помірний вогнищевий набряк легенів, ділянки емфіземи і ателектази в легенях, набряк головного мозку. Наявність незначної кількості шлункового вмісту в верхніх дихальних шляхах (43,33 6,40%) може свідчити про гастроезофагеальний рефлюкс, одному з факторів, що провокують апное і раптову смерть у дитини грудного віку. Але найімовірніше це «посмертна блювота», тобто виштовхування шлункового вмісту в стравохід і порожнину рота газами, що утворюються в шлунково-кишковому тракті після смерті дитини. Зазначалося повнокров'я і дистрофічні зміни внутрішніх органів, міжклітинний набряк, субсерозні крововиливи в печінці, нирках і міокарді (56,67 6,40%), акцидентальная інволюція вилочкової залози, відносне збільшення тимуса, відносне збільшення кількості лімфоїдної тканини. У наднирниках мали місце прояви компенсаторних процесів у вигляді аденоматозних розростань в дефінітивної корі, наявність мікрокіст, гігантських клітин в фетальної корі на тлі загальної гіпоплазії органу. Тіміко-лімфатичний статус дитини характеризується морфофункциональним станом тимуса, ломфоідной тканини, наднирників і селезінки, дані про які в разі СРСН наведено в табл. 1. У дітей II групи (50,73 4,20%) в анамнезі відзначалися мінімально виражені клінічні ознаки респіраторних інфекцій (50,71 5,92%), лікування яких не проводилося. Смерть наступала під час сну, переважно вночі. На розрізі тканини легенів у всіх випадках були структурні зміни, характерні для гострої респіраторної вірусної інфекції (ГРВІ), з ознаками незначного бактеріального впливу на легкі (8,45 3,30%): гострий катарально-десквамативний трахеобронхіт, помірний гнійний бронхіт, вогнищева інтерстиціальна пневмонія. Зміни, які виявляються в легенях у випадку СРСН у дітей I і II груп, недостатні для пояснення причини смерті. Порушення прохідності носових ходів через нежить під час ГРВІ збільшує небезпеку апное під час сну, і діти грудного віку погано адаптовані до дихання ротом. Морфологічні ознаки тіміко-лімфатичного статусу виявлені у всіх дітей даної групи: збільшення розмірів тимуса, акцидентальная інволюція тимуса, гіперплазія лімфоїдної тканини, гіпоплазія наднирників, гіпоплазія селезінки. Діагноз підтверджений вірусологічною і серологічним дослідженнями в 38,03 5,76% випадків: аденовірусна інфекція (11,27 3,75%), цитомегаловірусна інфекція (9,86 3,54%), респіраторно-синцитіальна інфекція (5,63 2, 74%), грип (4,23 2,39%), парагрип (4,23 2,39%), мікоплазмоз (2,82 1,96%), грип А (1,41 1,40%), бактеріальна флора була виявлена ??у 12,68 3,95% дітей. Смерть дітей III групи (6,40 2,13%) розвинулася раптово на тлі неінфекційних хвороб (гострий мієлобластний лейкоз, злоякісна пухлина головного мозку, фіброеластоз серця, тетрада Фалло) і важких інфекційних захворювань, при житті не діагностованих. Менінгококова інфекція, гострий гнійний менінгоенцефаліт, гострий лептоменінгіт, генералізовані вірусно-бактеріальної інфекції). На розтині виявлені виразні морфологічні зміни, характерні для цих хвороб. На відміну від дітей I і II груп, у III групи на аутопсії виявлені зміни, які можна було вважати причиною смерті: інфекційно-токсичний шок, гостра надниркова недостатність, синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання, легенево-серцева недостатність. 55,56 16,56% дітей цієї групи мали ознаки тіміко-лімфатичного статусу акцидентальная трансформація і інволюція тимуса, гіперплазія вилочкової залози, гіпоплазія наднирників, гіпоплазія селезінки і лімфоїдної тканини. У III групі, тобто у дітей, які померли внаслідок інфекційних та неінфекційних захворювань, які раніше не діагностованих, ознаки тіміко-лімфатичного статусу відзначалися відносно рідше, ніж у дітей I і II груп. Зміни в тіміко-лімфатичному статусі переважали в II групі дітей. У групі дітей, які померли внаслідок вірусної інфекції, тобто в умовах антигенної стимуляції, переважали ознаки акцидентальної інволюції тимуса. Раптово померли діти від 1 до 3 місяців 63,57 4,07%, від 3 до 6 місяців 25,00 3,66%, від 6 до 12 місяців 11,43 2,69% (рис. 1). Несподівана смерть частіше спостерігалася у дітей I і II груп у віці від 1 до 3 місяців, III групи від 6 до 12 місяців (рис. 1). Серед померлих дітей особи чоловічої статі склали 52,86 4,22%, жіночого 47,14 4,22%. Несприятливий преморбідний фон був у всіх дітей (рис. 2). Так, низька маса тіла при народженні в 47,14 4,22%, недоношеність 51,43 4,22%, незрілість в 65,71 4,01%, низька оцінка за шкалою Апгар (5 червень балів) в 66,43 3 , 99%. Пізній термін першого прикладання дітей до грудей (2 третіх добу після пологів) був у 44,29 4,20%, 4-у добу і пізніше 7,86 2,27%. Звертає на себе увагу значна середньомісячна захворюваність, особливо у дітей I і II груп (табл. 2). Переважали діти, які перебували на штучному вигодовуванні. В осінньо-зимовий період, коли відзначається значна захворюваність гострими респіраторними вірусними інфекціями, достовірно частіше вмирали діти II групи (р <0,05). у всіх випадках смерть наставала при горизонтальному положенні, під час сну, в нічний час (95,71 1,71%). переважно помирали діти молодих матерів (молодше 20 років), у випадках частих вагітностей і маленького інтервалу між ними (7,86 2,27%), багаторазових штучних абортів, прееклампсії. відзначається також тенденція до більш пізнім термінам взяття на облік вагітних, а 14,29 2,96% з них взагалі не спостерігалися. відносно часто випадки срсн спостерігалися в сім'ях з низьким рівнем освіти батьків мати і батько мали неповну середню або початкову освіту. справляють істотний вплив на розвиток срсн та інші фактори. так, несприятливі житлово-побутові умови, а саме: мала корисна житлова площа на одну людину в квартирі (47,86 14,22%) і проживання в гуртожитку (38,57 14,11%) підвищували ймовірність загибелі дитини. важливий вплив на частоту синдрому раптової смерті немовляти мав і такий фактор, як незареєстрований шлюб. наявність шкідливих звичок у батьків (куріння матері, особливо під час вагітності, зловживання матері алкоголем, прийом лікарських препаратів) також надавали значний вплив на розвиток срсн. низький соціально-економічний статус сім'ї частіше спостерігався у дітей ii групи. морфологічні особливості срсн під час зовнішнього огляду грудних дітей, померлих від срсн, на місці події і в секційному залі не виявлялися певні ознаки, які б дозволили визначити причину смерті. найчастіше мали місце виразні трупні плями синьо-фіолетового кольору, виразна синюшність нігтів і губ, які є морфологічними ознаками дуже швидко наступила смерті. померлі були правильної статури з відсутністю грубих вад розвитку. однак окремі автори вважають, що у грудних дітей, які померли раптово, частіше зустрічаються ознаки дізембріогенетіческіе вад розвитку (неправильна форма черепа, коротка шия, коротка вуздечка мови, низько розташований пупок). у наших спостереженнях чіткої закономірності між стигмами дізембріогенеза і срсн не виявлено. морфологічне дослідження внутрішніх органів свідчило про наявність певних змін на макроскопічному і мікроскопічному рівнях. головний мозок. під час макроскопічного дослідження головного мозку грудних дітей, померлих від срсн, не були виявлені вади розвитку. не відмічені значні відхилення маси головного мозку від вікових норм: у новонароджених близько 400 г, у дітей 12-місячного віку близько 900 г. але відзначався набряк головного мозку різного ступеня вираженості (100% випадків), добре помітний під час розтину трупа і під час гістологічного дослідження. набряк тканини головного мозку спостерігався як у випадку очевидного повнокров'я судин мозку, так і в разі незначного кровонаповнення їх. м'яка мозкова оболонка була дещо набряклої на тлі повнокровних судин, не мала ознак клітинної (лейкоцитарної або макрофагальной) інфільтрації. у речовині стовбура головного мозку іноді спостерігалися ділянки зосередження гліальних клітин біля судин глиоз, але чіткої закономірності в частоті цього явища не відзначали. дослідження окремих авторів свідчать, що глиоз є наслідком гіпоперфузії тканини головного мозку або тканинної гіпоксії. але, очевидно, детальний аналіз цього фактора можливий у разі врахування ступеня зрілості дитини, оскільки на певному етапі формування головного мозку проліферація глії є закономірним процесом, який сприяє міелогенезу в центральній нервовій системі. таким чином, слід враховувати постконцептуального вік дитини (суму гестаційного і календарного віку) і можливість сповільненої процесу дозрівання структур головного мозку дитини. в одному зі спостережень нами виявлено виразна проліферація епендимальних клітин в каналі спинного мозку. у поодиноких випадках у білій речовині головного мозку периваскулярно спостерігалися невеликі ділянки, що нагадують некроз тканини мозку, субкортикальна лейкомаляція. серце. печінку. нирки.